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Docteur Henry DE TRAUX DE WARDIN

Qualifications:
Year of specialization Faculté de Médecine Université Libre de Bruxelles, third year of specialization

Années bourse(s):
2020-2021: "Bourse Fondation Haas-Teichen"



Le projet

Molecular Signatures in pediatric Rhabdomyosarcoma: The MOSIRhA study

Superviseurs du projet

Daniel Orbach, MD

Laboratoire ou Hôpital la majeure partie du projet se déroule

Centre SIREDO, Institut Curie, Paris.


Objectif du projet

Primary objective :
1. Retrospectively testing the performance in prognostic risk stratification of the CINSARC and MG5 gene signatures in a pediatric population with all types of RMS.

Secondary objectives:
1. Comparing its prognostic value to already known other prognostic factors in RMS (tumor site/size, age, IRS staging, and nodal extension, histology).
2. Define and validate a potential new genomic prognostic signatures


Résumé en français

Le rhabdomyosarcome est un cancer agressif rare de l’enfant survenant à un âge médian de 5 ans qui représente 60 à 70% des sarcomes en pédiatrie (« = cancer des tissus mous »). Cette tumeur qui ressemble au microscope à du muscle peut se développer quasiment partout avec une prédilection au niveau de la tête/cou (dont l’orbite) et du pelvis. La prise en charge de cette maladie comprend de la chimiothérapie pendant plusieurs mois, une opération de la tumeur suivie assez souvent de radiothérapie. Ces traitements durent entre 6 et 18 mois selon la gravité de la maladie. Ces traitements intensifs peuvent avoir des conséquences graves au moment de leur administration ainsi qu’être responsable de séquelles à long terme. Les études antérieures ont montré qu’il était possible d’adapter l’importance du traitement à la gravité de la maladie en s’appuyant sur des facteurs pronostiques connus (taille de la tumeur, étendu du cancer, âge de l’enfant …). Toutefois, pour plus de la moitié des enfants, ce sarcome reste une maladie de mauvais pronostic.

Le but de ce projet est de voir s’il était possible d’analyser à partir du prélèvement initial effectué lors de la biopsie, si des caractéristiques moléculaires de la tumeur peuvent aider dès le diagnostic à guider l’intensité des traitements. Ainsi, les enfants qui auraient des facteurs défavorables recevraient plus de traitement, alors que ceux dont la maladie serait de meilleur pronostic pourraient bénéficier d’un allègement des traitements (moins de chimiothérapie, pas de radiothérapie).

Chez l’adulte, dans d’autres cancers, une « signature génétique moléculaire » nommée CINSARC, qui rassemble 67 gènes différents, semble avoir une valeur pronostique. En pédiatrie, une autre nommé MG5 (5 gènes) semble aussi avoir montré un intérêt dans les rhabdomyosarcomes.

Cette étude prévoit donc à partir des échantillons de tumeurs situées dans les bases de biologie moléculaire de l’Institut Curie (Paris), du centre Léon Bérard (Lyon) et de l’HUDERF (Bruxelles) d’analyser rétrospectivement si ces 2 signatures apparaissent comme pronostiques pour les enfants et adolescents traités en France et en Belgique pour un rhabdomyosarcome. L’objectif secondaire est de tester si une autre signature pourrait être plus précise pour définir le pronostic de ces jeunes patients. Si les résultats sont positifs, ces données pourraient être intégrées dans la stratification pronostique initiale des enfants avec rhabdomyosarcome afin d’alléger les traitements en cas de pronostic favorable et d’intensifier les thérapies s’il la tumeur est porteuse d’une signature moléculaire défavorable. De plus, l’amélioration de la connaissance de la biologie moléculaire de cancers agressifs tel que le rhabdomyosarcome pourrait certainement être le socle d’autres projets de recherche.


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