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Docteur Bushra ZUCCA

Qualifications:
Master en Medecine - Faculte de Medecine de l’Universite Libre de Bruxelles 2e année Master de specialisation en Pediatrie - ULB

Années bourse(s):
2020-2021



Le projet

Prospective study of inflammatory and hemostatic plasmatic markers of endothelial lesions in a cohort of children with sickle cell disease.

Superviseurs du projet

Nicolas Lefevre, MD, PhD

Laboratoire ou Hôpital la majeure partie du projet se déroule

Laboratory of Translational Medicine and Laboratory of Pediatrics of the Free University of Brussels (ULB)


Objectif du projet

The primary objective is to determine if a specific SCD sub-phenotype can be attributed during infancy based on biomarker profile in order to predict and prevent clinical manifestations more accurately.
The secondary objectives include:
- The evaluation of potential associations between early steady-state inflammatory, and hemostatic plasma markers of endothelial dysfunction and later complications in children with SCD.
- A longitudinal evaluation of these markers during early childhood.
- An evaluation of the repercussions of therapeutic intervention on these markers.


Résumé en français

La drepanocytose, qui résulte d’une mutation du gène de la b-globine, est l’hemoglobinopathie la plus fréquente en Belgique. Elle est associée a une morbi-mortalité importante d’ou l’intérêt d’une prise en charge précoce et ciblée. Il n’existe actuellement pas de marqueur plasmatique précoce fiable des complications futures les plus sévères de la drepanocytose. Cependant, plusieurs études ont montré une association entre les complications de la maladie et certains biomarqueurs de la dysfonction endotheliale.

Ces études étant pour la plupart transversales, le but de notre étude est de vérifier prospectivement la relation entre ces biomarqueurs et la survenue de complications ainsi que l’influence des traitements de la maladie sur ces marqueurs. Ceci permettrait de détecter précocement les patients a risque de faire des complications sévères et d’adapter leur suivi et leur prise en charge en fonction.

Nous avons suivi de manière prospective pendant 8 ans les enfants drepanocytaires diagnostiques sur base du dépistage neonatal des hemoglobinopathies et pris en charge dans l’un des trois centres du réseau hospitalier IRIS. Les patients ont été inclus après consentement éclaire des parents et selon des critères stricts. Les données biologiques, cliniques et radiologiques faisant partie de la prise en charge habituelle ont été encodées annuellement de manière prospective.

Nous évaluerons, avant l’âge d’un an et par après annuellement jusqu’a l’âge de 8 ans, la production de cytokines inflammatoires, le profil de génération de thrombine (GT) et le taux d’albumine nitrée plasmatique reflétant le stress oxydatif de cette cohorte multicentrique d’enfants drepanocytaires. Nous étudierons ensuite la relation entre ces marqueurs et la survenue de complications et les traitements.


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