Nos Boursiers

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La recherche en bref !

Le projet

Anatomy and structure of congenital heart diseases using μCT: example of congenitally corrected transposition of the great arteries and vascular malpositions

Superviseurs du projet

Professor Antoine Bondue, MD, PhD and Professor Lucile Houyel, MD

Laboratoire ou Hôpital la majeure partie du projet se déroule

: Laboratory of Pediatric Research and Laboratory of Translational Research, Université Libre de Bruxelles (ULB), Brussels, Belgium and the Laboratory of Embryology and genetics of malformations, Institut Imagine, Paris, France

Objectif du projet

To test the use of μ-CT in anatomical study of congenital heart defect, especially in fetal hearts with the following objectives:

• Describe and analyze the orientation of myocardial fibers using μ-CT and compare it between different heart defects
• Produce inferences about the development of these exemplary heart defects

Résumé

Les malformations cardiaques congénitales font partie des malformations congénitales les plus fréquentes, on estime que presque 1 enfant sur 100 nait avec une malformation cardiaque congénitale. Dans la majorité des cas, la cause de cette anomalie est inconnue (non liée au patrimoine génétique) et le diagnostic est posé avant la naissance ou durant les premières semaines de vie. La double discordance est une cardiopathie congénitale rare, dont les mécanismes embryologiques sont encore inconnus à ce jour. Il s’agit d’une malformation complexe dont la prise en charge présente encore de réels challenges à l’heure actuelle, notamment la défaillance du ventricule droit qui s’aggrave avec le temps.
Le but de notre recherche est de chercher à mieux comprendre cette malformation et les mécanismes à l’origine de cette défaillance ventriculaire droite. Ceci afin d’éventuellement proposer des pistes d’amélioration concernant sa prise en charge.
Lors d’un premier travail nous avons analysé l’anatomie de pièces anatomiques atteintes de double discordance, et plus précisément de leur ventricule droit. Nous avons comparé cette anatomie à d’autres malformations cardiaques congénitales (transposition des gros vaisseaux) et à des coeurs normaux. Ce travail a permis de mettre en évidence des différences au niveau de certains repères anatomiques (bande septale), bien que dans les deux cas il existe des similitudes (les vaisseaux sont parallèles). Ceci soulève l’hypothèse de mécanismes de transposition différents, et pose la question du rôle de l’inversion des ventricules (dans la double discordance).

Notre objectif est donc de répondre à ces questions par la description et l’analyse de l’orientation des fibres myocardiques dans la double discordance, la transposition des gros vaisseaux et les coeurs normaux à l’aide du micro-CT. Plus concrètement, ce travail devrait permettre, en modélisant l’architecture myocardique et myofibrillaire des malpositions vasculaires, d’optimiser les techniques de réparation chirurgicale de ces cardiopathies complexes, et également d’optimiser les techniques de resynchronisation dans les cardiopathies à ventricule droit systémique, cardiopathies pour lesquelles la stratégie de prise en charge est encore loin d’être optimale et bien codifiée.

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